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法洛四联症患儿家属关心的“跨环“问题
时间:2024-12-29
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“医生您好,我家孩子一年前做的法洛四联症根治术,超声报告说肺动脉有少中量反流,严重么?需不需要二次手术呀?”
患者小唐的妈妈如期来到门诊,带着小唐进行术后一年的复查。小唐现在一岁半了,一年前因为呼吸困难,口唇发紫,在当地医院诊断出法洛四联症,来到阜外医院接受了根治手术,目前孩子一般情况都很好,但小唐妈妈仍然拿着超声报告忐忑不安。这是一个困扰了很多家长的问题,法洛四联症“跨环”手术到底好不好?
法洛四联症,是最常见的复杂先天性心脏病,阜外医院小儿心脏外科年手术量大概150-300台左右,是最常治疗的先天性心脏病之一,患儿们最典型的临床表现就是紫绀和蹲踞现象。年龄小的孩子吃奶时往往会呼吸困难,口唇发紫,稍微大一些的孩子走一走就会蹲下,这其实是一种自我保护的表现,出现这些情况,就需要考虑是法洛四联症,经过超声诊断明确后需要外科手术治疗。
法洛四联症根治手术,是指疏通右心室流出道,一般是在右心室流出道上切口或者通过三尖瓣,剪除肥厚的肌肉,并在修补室间隔缺损的同时,将主动脉隔到左心室一侧,必要的时候,外科医生会用心包片来加宽右室流出道及肺动脉。
宝爸宝妈们的在与我们咨询治疗方案的时候,常常会问到“跨环“的问题。这里所谓的”环“是指肺动脉瓣的瓣环,也可以理解为肺动脉瓣这扇”门“的门框,有些孩子可以保留这个门框做”不跨环“根治术,有些孩子则需要做”跨环“根治术,接下来我们讲一下这两个方案。
其实外科医生们也非常关注这个问题,对于肺动脉瓣环发育较好的患者,会尽量采用不跨环的手术方式,相当于不破换门框的情况下将肺动脉瓣这扇“门“修好,那么术后就相当于达到了解剖矫治的水平。但是对于严重的患儿,瓣膜特别狭窄无法彻底疏通,则只能进行跨环的方法进行手术,这个时候门框其实受到了被动的破环,在术后就会不可避免地出现肺动脉瓣反流,那么在随访的过程中我们就要关注这个反流有没有造成右心室负荷的加重,以及患儿是否可以承受,如果一般情况尚可,那么术后十年内不会出现太大问题,极个别患儿不能承受就要进行再次手术。
显而易见,这两种手术方案的预后还是有很大差异,随着手术技术的提高,阜外医院小儿外科中心近年来不跨环的比例逐年升高,大约52%的患儿都能接受不跨环手术方案,术后恢复效果非常满意。但是否能够实现这一方案最终取决于患儿法洛四联症的类型以及肺动脉发育的情况,这些都需要经过经验丰富的外科医生联合超声及影像团队专家共同做出评估,预判这一方案能将右室流出道的狭窄彻底解除,从而从根本上解决问题。
(转载自李守军团队先心病爱心诊疗公众号)
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