——云南省阜外心血管病医院为疑难肺动脉高压患者“量身定制”最优治疗方案

提到肺动脉高压，大家谈之色变。这种称为“心肺血管系统癌症”的疾病，如果不加治疗，其平均寿命只有2.8年，5年生存率仅为34%。然而，这种疾病令我们并不遥远。据了解，我国目前有500万-800万名肺动脉高压患者，不仅如此，肺动脉高压社会知晓率依旧非常低，据统计，超过95%的人没有听说过肺动脉高压，已确诊的患者90%都遭遇过误诊。

肺动脉高压早期症状没有特异性，早期也许就是呼吸困难、全身不适、疲劳、运动不耐受或者胸痛等。即使是当疾病发展到一定程度的时候，表现出来的症状也与其它心肺疾病相似。而作为一个多学科的疾病，它涉及到心内科、呼吸科、心外科、介入科、风湿科、血管外科、消化科、血液科、放射科甚至基因遗传学的疾病谱。对此，云南省阜外心血管医院充分发挥国家区域医疗中心的优势，以患者为中心，打破学科间的壁垒，提高疑难重病和复杂疾病的诊疗效率和准确性，从而为患者提供规范化、个体化、连续化的诊疗服务模式，进一步促进医院学科建设和医疗服务高质量发展。

 案例1 肝硬化门脉高压相关性肺动脉高压的确诊与治疗1例

 患者李某（化名），男，47岁，因“腹胀、活动后呼吸困难20天”入院。既往饮酒十余年，每日饮白酒约1-2斤。2016年在外院诊断为“酒精性肝硬化”。入院后查传染病指标阴性，自免血管炎套组及心磷脂抗体（-）肝功能Child-Pugh评分7级，分级为B级。腹部彩超提示肝实质回声增粗，分布欠均，肝硬化、门静脉内径10mm,脾大（厚45mm）并门脉侧枝循环形成，胃底食管静脉曲张。动脉血气（不吸氧状态下）PO₂ 58.8mmHg↓,SO₂ 90.3↓.NT-ProBNP6096pg/ml,心脏彩超示右房、右室扩大，运动减弱，TAPSE 16mm, 室间隔左移，左室呈“D”字型，估测肺动脉收缩压84mmHg,6分钟步行试验163米。肺动脉CTPA示双侧段以上肺动脉未见肺栓塞征象，肺动脉高压改变。右心导管检测提示平均肺动脉压力72mmHg↑,肺血管阻力15.79↑，肝脏血窦后的门静脉压力、肝静脉自由压、肝静脉楔压、肝静脉压力梯度均显著升高。诊断为 门静脉高压相关性肺动脉高压、慢性肺源性心脏病 心功能II级（NYHA分级），危险分层：高危；酒精性肝硬化伴食管胃底静脉曲张、脾功能亢进、肝功能不全。予以西地那非片25mg tid+

昔腾坦片10mg qd，并予以抗心衰、利尿、护肝、升血小板等治疗。3个月后来院复查，NT- 111.10pg/ml分钟步行试验515米，心脏彩超提示有新较前缩小，估测肺动脉收缩压约56mmHg,右心导管提示平均肺动脉压力下降至38mmHg,肺血管阻力下降至3.25wood U。继续予以西地那非 25mg tid,马昔腾坦片10mg qd靶向治疗肺动脉高压，继续利尿、抗心衰、改善心脏重构与预后、护肝。

案例2 骨髓增殖性疾病相关肺动脉高压的确诊与治疗1例

患者林某（化名），男，70岁，因“反复气短、乏力3年余”入院，既往有骨髓增生异常综合征、慢性骨髓增殖性肿瘤、继发性骨髓纤维化，在外院接收“芦可替尼”“地拉罗司”靶向治疗。我院心脏彩超提示“肺动脉高压、三尖瓣中量偏多反流，左室舒张功能障碍（限制型）”，下肢静脉未见血栓形成，肺动脉CTA提示两侧段以上肺动脉未见明确肺栓塞征象；静息时行右心导管检查提示肺动脉压力52/18/28mmHg,肺毛细血管楔压15 mmHg，诊断考虑慢性疾病所致第五大类肺动脉高压，慢性骨髓增殖性肺动脉高压，心功能WHO分级3级。嘱继续按照血液专科方案行靶向治疗，利尿减轻右心负荷，改善心血管重构，我科定期随访。

阜外疑难危急重症心脏病

MDT协作诊疗平台特点云南省阜外心血管病医院疑难肺动脉高压诊疗平台的特点

1.为疑难复杂疾病订制最优化、最精准方案

以患者为中心，以疾病为链条，依托国家心血管病中心的辐射，举全院之力汇聚各亚专科顶级专家，实现复杂疑难杂急危重症疾病多学科“一站式”个性化、精准治疗。

    2.提供一体化连续性的高品质医疗服务

充分考虑到诊疗的连续性，在诊疗全程提供一体化连续性的高品质医疗服务，包括诊后的随访指导，用品质服务点亮患者的心灯，鼓励患者重拾信心，让医学充满温度和情怀。