云南省阜外心血管病医院为疑难肺动脉高压患者“量身定制”最优治疗方案

提到肺动脉高压，大家谈之色变。这种称为“心肺血管系统癌症”的疾病，如果不治疗，其平均寿命只有2.8年，5年生存率仅为34%。然而，这种疾病离我们并不遥远。据了解，我国目前有肺动脉高压患者人数较多，且社会知晓率非常低，据统计，超过95%的人没有听说过肺动脉高压，已确诊的患者90%都遭遇过误诊。

肺动脉高压早期症状没有特异性，早期会有呼吸困难、全身不适、疲劳、运动不耐受或者胸痛等症状。即使当疾病发展到一定程度，表现出来的症状也与其它心肺疾病相似。肺动脉高压作为一个多学科的疾病，它涉及心内科、呼吸科、心外科、介入科、风湿科、血管外科、消化科、血液科、放射科甚至基因遗传学的疾病谱。云南省阜外心血管医院充分发挥国家区域医疗中心的优势，以患者为中心，打破学科间的壁垒，提高疑难重病和复杂疾病的诊疗效率和准确性，从而为患者提供规范化、个体化、连续化的诊疗服务模式，进一步促进医院学科建设和医疗服务高质量发展。

云南省阜外心血管病医院疑难肺动脉高压诊疗平台的特点

1.为疑难复杂疾病订制最优化、最精准方案：以患者为中心，以疾病为链条，依托国家心血管病中心的辐射，举全院之力汇聚各亚专科顶级专家，实现复杂疑难杂急危重症疾病多学科“一站式”个性化、精准治疗。

  2.提供一体化连续性的高品质医疗服务：充分考虑到诊疗的连续性，在诊疗全程提供一体化连续性的高品质医疗服务，包括诊后的随访指导，用品质服务点亮患者的心灯，鼓励患者重拾信心，让医学充满温度和情怀。

 案例分享：肝硬化门脉高压相关性肺动脉高压的确诊与治疗1例

 患者李某（化名），男，47岁，因“腹胀、活动后呼吸困难20天”入院。既往饮酒十余年，每日饮白酒约1-2斤。2016年在外院诊断为“酒精性肝硬化”。入院后查传染病指标阴性，自免血管炎套组及心磷脂抗体（-）肝功能Child-Pugh评分7级，分级为B级。腹部彩超提示肝实质回声增粗，分布欠均，肝硬化、门静脉内径10mm,脾大（厚45mm）并门脉侧枝循环形成，胃底食管静脉曲张。动脉血气（不吸氧状态下）氧分压：58.8mmHg↓,血氧浓度：90.3%↓.NT-ProBNP：6096pg/ml,心脏彩超示右房、右室扩大，运动减弱，TAPSE：16mm,室间隔左移，左室呈“D”字型，估测肺动脉收缩压84mmHg,6分钟步行试验163米。肺动脉CTPA示双侧段以上肺动脉未见肺栓塞征象，肺动脉高压改变。右心导管检测提示平均肺动脉压力72mmHg↑,肺血管阻力15.79↑，肝脏血窦后的门静脉压力、肝静脉自由压、肝静脉楔压、肝静脉压力梯度均显著升高。诊断为门静脉高压相关性肺动脉高压、慢性肺源性心脏病 心功能II级（NYHA分级），危险分层：高危；酒精性肝硬化伴食管胃底静脉曲张、脾功能亢进、肝功能不全。予以西地那非片、马昔腾坦片降肺动脉压力，并予以抗心衰、利尿、护肝、升血小板等治疗。3个月后来院复查，NT-ProBNP：111.10pg/ml，6分钟步行试验515米，心脏彩超提示右心较前缩小，估测肺动脉收缩压约56mmHg,右心导管提示平均肺动脉压力下降至38mmHg,肺血管阻力下降至3.25wood U。继续予以西地那非、马昔腾坦片靶向治疗肺动脉高压，继续利尿、抗心衰、改善心脏重构与预后、护肝治疗。