近日，云南省阜外心血管病医院小儿外科团队成功抢救一名刚出生一天的重症复杂先心病合并急性心衰的新生儿。经过紧急手术及围术期综合治疗，患儿目前恢复良好，心功能显著改善。

患儿于外院出生后即发现心脏杂音，在产前就已经诊断为先心病，产后心脏彩超确诊为：“主动脉弓峡部缩窄，卵圆孔未闭，动脉导管未闭，急性心功能衰竭”。

出生后第一天，患儿家属就与云南省阜外医院PICU（小儿重症监护室）杨菊先主任取得联系，转入PICU救治。患儿入PICU时呼吸急促、低血压、少尿、下肢动脉搏动微弱、血氧饱和度仅70%左右。入院后超声科紧急为患儿行床旁超声检查，诊断为：先天性心脏病、主动脉弓发育不良、弓峡部缩窄，内径约1.7mm；动脉导管未闭，内径约2.5mm；房间隔缺损；主动脉瓣二叶畸形；心脏收缩功能非常差，EF只有15%(正常值大于65%)。

入院当晚，患儿就出现心率、血压、血氧饱和度急剧下降、口唇青紫、极度烦躁。PICU迅速进行气管插管、动静脉穿刺、导尿等，给予机械通气和循环支持等综合抢救措施。

医院院长助理、心外科主任王小啓教授、小儿外科主任张本青等对患儿病情进行快速评估后，决定为患儿实施急诊手术：“主动脉弓缩窄矫治术，动脉导管切断缝合术，房间隔缺损修补术，腹膜透析置管术”。手术过程顺利，因患儿心肌水肿及肺水肿严重，遂延迟关胸返回PICU。在PICU杨菊先主任和万蔚蔚护士长带领的PICU医护团队的精心救治及护理下，术后第4天顺利关胸。术后第6天成功撤除呼吸机，恢复良好，生命体征及各项复查指标良好。

杨菊先主任介绍，主动脉缩窄是一种胸部降主动脉的先天性狭窄，通常发生在左锁骨下动脉远端，紧靠动脉导管(动脉韧带)的连接位置。主动脉缩窄的发生率为每10000活产婴儿中有2~6例，约占先天性心脏病的7%~14%。主动脉缩窄通常合并其它先天性心脏病，包括动脉导管未闭、主动脉双叶瓣、室间隔缺损、二尖瓣畸形以及主动脉弓发育不良。主动脉缩窄的临床表现多变，包括心衰及高血压等。如不及时，容易发生充血性心功能衰竭(26%)、细菌性心内膜炎(25%)、主动脉自发性破裂(21%)和颅内出血(13%)，甚至猝死。

主动脉弓缩窄矫治手术已在云南省阜外心血管病医院常规开展，截止目前已成功救治近百名主动脉弓缩窄患儿，让患儿们不出省就能享受国际领先的医疗服务。