近日，云南省阜外心血管病医院小儿外科重症监护室（PICU）、心外二病区、麻醉科、体外循环科及超声科等同心协力，成功抢救一名刚出生两天的重症复杂先心病合并急性心衰的新生儿。经过紧急手术及围术期综合治疗，患儿目前恢复良好，心功能显著改善。

患儿于在产前就已经诊断为先心病，出生后即发现心脏杂音，产后心脏彩超确诊为：“主动脉弓峡部缩窄，卵圆孔未闭，动脉导管未闭，急性心功能衰竭”。

出生后第一天，患儿家属就与我院PICU杨菊先主任取得联系，转入我院PICU救治。患儿入PICU时呼吸急促、低血压、少尿、下肢动脉搏动微弱、血氧饱和度仅70%左右。入院后我院超声科骆志玲主任紧急为患儿行床旁超声检查，诊断为：先天性心脏病、主动脉弓发育不良、弓峡部缩窄，内径约1.7mm；动脉导管未闭，内径约2.5mm；房间隔缺损；主动脉瓣二叶畸形；EF:15%(正常值大于65%)。

入院当晚，患儿就出现心率、血压、血氧饱和度急剧下降、口唇青紫、极度烦躁。PICU迅速进行气管插管、动静脉穿刺、导尿等，给予机械通气和循环支持等综合抢救措施。

云南省阜外医院院长助理、外科管委会主任王小啓教授、医科院阜外医院驻昆专家张本青主任等专家团队对患儿病情进行快速评估后，决定为患儿实施急诊手术：“主动脉弓缩窄矫治术，动脉导管切断缝合术，房间隔缺损修补术，腹膜透析置管术”。

手术顺利结束，因患儿心肌水肿及肺水肿严重，遂延迟关胸返回PICU。在PICU杨菊先主任和万蔚蔚护士长带领的PICU医护团队的精心救治及护理下，术后第4天顺利关胸。术后第6天成功撤除呼吸机，恢复良好，生命体征及各项复查指标良好。

王小啓教授介绍，主动脉缩窄是一种胸部降主动脉的先天性狭窄，通常发生在左锁骨下动脉远端，紧靠动脉导管(动脉韧带)的连接位置。主动脉缩窄的发生率为每10000活产婴儿中有2~6例，约占先天性心脏病的7%~14%。主动脉缩窄通常合并其它先天性心脏病，包括动脉导管未闭、主动脉双叶瓣、室间隔缺损、二尖瓣畸形以及主动脉弓发育不良。主动脉缩窄的临床表现多变，包括心衰及高血压等。如不及时手术，容易发生充血性心功能衰竭(26%)、细菌性心内膜炎(25%)、主动脉自发性破裂(21%)和颅内出血(13%)，甚至猝死。

目前，主动脉弓缩窄矫治手术在云南省阜外医院已常规开展，百余名主动脉缩窄患儿成功获救，复杂先心病患儿不出省就能享受国内领先的医疗服务。作为国家区域医疗中心，云南省阜外医院在成人、小儿的心血管急难危重治疗方面具有优势和丰富经验。截至目前，云南省阜外医院已经为各种危重先天性心脏病患儿开通了绿色通道，全年365天，24小时开放，提供各种紧急的医疗救助服务，为先心患儿的健康保驾护航。