唐永研：简单点说：我们人体内有动脉血和静脉血，动脉血携带高浓度的氧气和机体所需的营养物质供应给我们的全身。很多的先心病患者都是由于动脉血部分被分流到静脉血里面了，导致营养物质不能被有效利用，造成先心病的孩子生长发育比同龄儿童迟缓，并且体重落后比身高落后更明显。

唐永研：这跟动静脉的分流多少有直接的关系，分流量越多，影响就越大，分流量小可没有影响。比如，较小的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭都不会影响生长发育。

唐永研：先心病的孩子除了引起我们前面说的导致生长发育迟缓，还会出现经常性的发烧、咳嗽，容易感冒、肺炎；喂养困难；有的还会出现体力活动下降，不爱活动，甚至出现走几步路就要蹲下来休息，活动后气喘明显等现象；有的还会出现口唇青紫、四肢指（趾）头青紫。专业的医生可以通过心脏的听诊就可以识别出大部分先心病，它会有一些典型的心脏杂音，同时也常常借助其他的一些检查来明确诊断，最常用的就是心脏超声检查。

唐永研：其实先心病最大的危害是：假如没有及早发现，正规治疗，病情可能逐渐加重，或急转直下，比如一些虽然只是简单的先心病，但因为错过了最佳治疗时机导致动脉高压、艾森曼格综合征，丧失手术机会，患者生存寿命、生存质量都会受到极大的影响。

唐永研：艾森门格综合症是我们临床上的一个专业术语，它是多种先心病发展到后期的结果。比如室间隔缺损，肺动脉高压进行性发展，早期的动脉向静脉分流变成静脉向动脉的分流，从无青紫变为青紫时，即成为艾森曼格综合征。也就是说这是先心病到达晚期的表现。患者会出现四肢及口唇青紫，活动后加重，活动耐量明显下降、下肢浮肿等表现，预后差。到了这个时候，唯一有效的治疗办法就是进行心肺联合移植或肺移植+心脏畸形修复。

唐永研：其实先心病的总体发病率大概在7-8‰，可能我们云南省会相对高一些，特别是贫困地区。如果孩子存在我们上面所说的喂养困难、容易感冒、生长发育迟缓、体能差，甚至出现青紫等表现，一定要带到专科医院进行确诊。这是每一个父母都应该会判断的，剩下的就交给我们专业的医务人员了。

唐永研：这样的情况在我们工作中是经常遇到的。孩子父母会告诉医生，我们家孩子从小身体都很好，跟其他孩子没什么两样，要是没有医生检查，我们不知道他有先心病。并不是每个先心病的孩子都有上面我们提到的临床表现，有很多患者的临床表现是不典型的，比如相对较小的房间隔缺损就常常没有典型的临床表现。

唐永研：应该是这么说，大部分的先心病都是需要治疗的。只有一小部分年龄较小、缺损较小，对患者影响较小的先心病可以随访观察，根据心脏超声等客观结果决定是否需要做手术，什么时候做手术，做什么样的手术。

唐永研：一般情况下，医生都会建议早发现、早治疗，但并不是所有的先心病和所有的患者都是统一的标准。通常，单纯的先心病可以到2-3岁后再做手术，而复杂的先心病有的需要更早就要进行手术治疗，否则会丧失手术时机。所以要个体化，没有统一的规定。一般专业的医生会根据先心病的种类、年龄、心脏的大小变化、肺动脉压高低、肺血的多少、是否经常肺炎感冒、体重等综合情况来进行判断手术时机。所以先心病患者一定要进行专业的咨询意见。

唐永研：首先先心病的病因是多因素的，据文献报道包括遗传、环境因素、孕期感染等多种因素。遗传在其中只占约1%，的确有一些先心病有家族性发病情况，目前已对一些基因研究较为透彻，如果是这样的家庭，建议做遗传咨询、孕期胎儿心脏超声等检查。其实还有很多的原因是可以预防的，比如在孕期受到病毒感染，服用特殊药物等，所以孕妇在孕前一定要做好充分准备、身体健康，孕期尽可能避免接触感染源，孕期患病一定要到专业医院进行治疗。

唐永研：手术是治疗先心病的主要办法。手术方式一般有外科开胸和微创封堵两种。到底是做什么手术专业的医生会根据病种、缺损形态、大小及与周围解剖结构的关系来确定。一般缺损较大、周围解剖结构受影响的先心病、复杂先心病多需要通过外科手术治疗。而条件和大小都适合的简单先心病多可以通过微创手术治疗。微创封堵有传统的X射线指引封堵、单纯超声引导封堵、经胸小切口封堵等多种方式。简单说来就是微创封堵是有条件的，不是所有的先心病都适合做微创封堵治疗。专业的医生会为每一位患者提供适合的治疗办法。而且大部分简单的先心病都可以通过手术治愈，患者手术以后就可以像健康人一样地生活。

唐永研：大部分先心病的手术在以前的确是风险偏高的，现如今一些复杂先心病的手术也是风险很高的，但随着医疗技术的不断进步，一些常见的或简单的先心病手术是很成熟的，是心脏病专科医院里的常规手术，比如对于条件和大小合适的房间隔缺损，微创封堵的成功率可达100%，所以患者需要辩证的来看待它。不能因为单纯担心手术风险而耽误了治疗，先心病本身也是会逐渐发展变化的，有的到一定时期会失去手术治疗的机会。另外一个就是关于费用的问题，有的家庭特别是农村贫困家庭因为担心手术治疗费用太高而耽搁手术最终落到疾病晚期无法实施手术的悲剧现象。有时是因为了解的信息不对称造成的，其实简单的先心病封堵治疗自费费用可能就是1万左右，有的复杂先心病花费确实要多一些。但是，我们常常告诉病人家属：钱还可以挣的，特别是孩子健康长大以后，但等挣够钱了可能疾病已经严重到不能手术了。而且现在很多慈善组织都在救助先心病的孩子，0-18岁的很多先心病都能得到免费救治。所以对于任何疑问一定要到专科医院进行咨询，不要随意听信不专业的信息。