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血浆置换的临床应用
时间:2024-02-15
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一、定义及概述
血浆置换(plasma exchange,PE)是一种清除血液中大分子物质的血液净化疗法。是将血液引出至体外循环,通过膜式或离心式血浆分离方法,从全血中分离并弃除血浆, 再补充等量新鲜冰冻血浆或白蛋白溶液,以非选择性或选择性地清除血液中的致病因子 (如自身抗体、免疫复合物、冷球蛋白、轻链蛋白、毒素等),并调节免疫系统、恢复细胞免疫及网状内皮细胞吞噬功能,从而达到治疗疾病的目的。
膜式血浆分离置换技术根据治疗模式的不同,分为单重血浆置换和双重血浆置换 (double filtration plasmapheresis,DFPP)。单重血浆置换是将分离出来的血浆全部弃除, 同时补充等量的新鲜冰冻血浆或一定比例的新鲜冰冻血浆和白蛋白溶液;DFPP是将分离出来的血浆再通过更小孔径的膜型血浆成分分离器,弃除含有较大分子致病因子的血浆,同时补充等量的新鲜冰冻血浆、白蛋白溶液或一定比例的两者混合溶液。血浆置换对于绝大多数疾病并非病因性治疗,只是更迅速、有效地降低体内致病因子的浓度,减轻或终止由此导致的组织损害。因此,在血浆置换同时,应积极进行病因治疗,使疾病得到有效的控制。
二、适应症
1.肾脏疾病
ANCA相关的急进性肾小球肾炎(包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性血管炎)、抗肾小球基底膜病(Good-Pasture 综合征)、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体性IgA肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。
2.免疫性神经系统疾病
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(吉兰-巴雷综合征,Guillain-Barrè syndrome)、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)、重症肌无力(myasthenia gravis,MG)等。
3.风湿免疫性疾病
重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎(hepatitis-B-virus-associated-polyarteritis-nodosa,HBV-PAN)、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎(EGPA)等。
4.消化系统疾病
急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。
5.血液系统疾病
血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AHA)等。
6.器官移植
器官移植前去除抗体(ABO 血型不相容移植、免疫高致敏受者移植等)、器官移植后排斥反应等。
7.自身免疫性皮肤疾病
大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。
8.代谢性疾病
家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。
9.药物/毒物中毒
药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液中毒等。
10.其他
肝豆状核变性(威尔逊病)、特发性扩张型心肌病(IDCM)、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。
三、治疗
(1)血浆置换频度:
取决于原发病、病情的严重程度、治疗效果及所清除致病因子的分子量、半衰期、体内分布及血浆中的浓度,应个体化制订治疗方案。一般血浆置换频度是每天或间隔1~2d,一般5~7次为1个疗程,或直到致病抗体转阴。
(2)血浆置换剂量:
单次单重置换剂量以患者血浆容量的1~1.5倍为宜,不建议超过 2倍。
患者的血浆容量可以按照下述公式进行计算和估计:
1)根据患者的性别、血细胞比容和体重可用以下公式计算血浆容量=(1-血细胞比容)×[b+(c×体重)]注:血浆容量的单位为ml,体重的单位为kg。b值:男性为1530,女性为864。c值:男性为 41,女性为 47.2。
2)血浆容量的估计可根据下述公式来计算血浆容量=0.065×体重×(1-血细胞比容) 注:体重的单位为kg。
摘录自《输血医视(2024.02.20期)》
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