提到肺动脉高压，大家谈之色变。这种令人忘而生畏的疾病，被称为“心肺血管系统的癌症”，如果不加治疗，其平均寿命只有2.8年，5年生存率仅为34%。然而，这种疾病令我们并不遥远。因为缺氧而导致嘴唇呈蓝紫色的特点，因此“蓝嘴唇”患者常作为该疾病的代称。据了解，我国目前有500万~800万名肺动脉高压患者，他们经常因为误诊而延误最佳治疗时机，大多生活质量不佳，预后恶劣。

肺动脉高压的前世今生

通俗地讲，肺动脉高压就是肺动脉在海平面静息状态下，经右心导管测定平均肺动脉压力升高（其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥20mmHg），引起右心负荷增加、右心衰竭甚至死亡的恶性肺血管疾病，以胸闷、胸痛、心悸，活动后乏力气喘、咯血、呼吸困难、下肢水肿、嘴唇紫绀等为主要症状，但由于发病隐匿，容易被忽视，以及人们对此类疾病认识不足，在过去的几千年里，都是以“天机命数”等解释着这群人的死亡。直到19世纪，人们开始逐渐关注到有一些尸体解剖存在肺血管的硬化的现象。1891年，Ernst von Romberg 医生作为德国柏林《结核病研究中心》杂志主编，提出了“肺动脉高压”的前身。1941年，Cournand 和 Richardszai 发表了对心脏和肺循环的一系列生理学观察。1951年，第一例定义为“原发性肺动脉高压”的病例被报道，之后。1970年，Wagenvoort 等收集了28个家庭58例原发性肺动脉高压患者，由此开始了肺动脉高压基因学的研究基因学研究的历程。2012年西班牙肺高压学会上把每年的5月5日定义为“世界肺高压日”，旨在提高人们对肺动脉高压的认识。

2013年，已故患者家属梁建辉为了完成妻子遗愿，徒步从成都走到拉萨，沿途宣传肺动脉高压，呼吁将肺动脉高压的治疗药物纳入医保。从此，“爱稀客”每年邀请上百名志愿者涂上蓝唇参加徒步健身，向公众宣传肺动脉高压，促进相关医疗政策的完善。

肺动脉高压的早期筛查、诊断与治疗

大部分肺动脉高压患者早期没有任何表现，部分患者的早期表现不典型，这是肺动脉高压误诊和治疗不恰当的主要驱动因素。因此，肺动脉高压的治疗关键是要诊断清楚，越早治疗效果越好，避免发展到需要肺移植的地步。对于肺动脉高压的诊断，要按照肺动脉高压筛查、病因筛查、血流动力学诊断、严重程度评估的步骤完成。ESC指南中提出，怀疑肺动脉高压的病人，需要进行一些非侵入性检查来明确是否存在第二类和第三类肺动脉高压。如果没有发现上述两类疾病的证据，或肺动脉压力的升高与患者病情的严重程度不成比例，则应寻找PH相对罕见的病因，进一步的诊断策略主要包括右心导管和急性血管反应试验。

肺动脉高压的靶向药物治疗时代

在没有靶向药物的时代，如上所述，肺动脉高压的自然预后极差。2002年，强效扩张肺血管的伊洛前列素批准上市，打开靶向药物治疗的大门。2005年，通过维持血管平滑肌细胞内环磷酸鸟苷浓度、来达到扩张效应的西地那非的应用，是肺动脉高压靶向治疗的又一里程碑。之后，各种靶向药物相继问世，5年生存率增长升至70.6%。

然而，在过去很长一段时间，治疗肺动脉高压的药物在我国被称之为天价药，不少患者因为治疗费用望而却步，经常会因为经济负担而中断治疗，导致治疗效果和预后差，也承受不起创新的治疗方案。2018年5月，国家卫健委等五部门联合制定的《第一批罕见病》目录中，特发性肺动脉高压位列其中。2019年3月，国家对包括肺动脉高压靶向药物在内的21个罕见病药品实行降税。2020年，4个治疗肺动脉高压的靶向药物被纳入国家医保目录。靶向药物进入医保后，患者经济负担大大减轻，治疗依从性随之增加，从而最大程度地缓解病情，改善预后。这对于青年群体尤其重要，因为这有助于他们重返工作岗位。

肺动脉高压中心建设

 《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断指南》和《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》均强调肺动脉高压中心的作用。国外肺动脉高压中心设置强调肺动脉高压中心仍处于探索与经验积累阶段，而我国肺动脉高压患者基数大，医疗资源地域分布有别于欧美国家，医疗资源地域分布差异有别于欧美国家。近年来，云南省阜外心血管病医院以国家心血管区域医疗中心为依托，不断推进肺动脉高压中心建设，从所需技能、推荐网络、患者协会和患者授权等方面持续探索。

肺动脉高压专科联盟

为了推动优质医疗资源多向延伸，促进协调发展，国家心血管病中心于2022年成立肺动脉高压专科联盟，由此整合全国力量，进一步推动分级诊疗，一方面推进肺动脉高压中心诊疗能力的建设，另一方面提升基层医院及医生的能力水平建设，从而不断优化肺动脉规范化诊疗与患者管理的闭环，完善中心诊断基层随访管理的模式。而随着筛查、诊治能力的提升，也可以促进医保政策的进一步优化，减少个别地区的报销限制，提升报销比例等，推动患者诊疗全流程的优化升级。

“蓝嘴唇”接力在云滇大地

云贵高原相对缺氧，而长期低氧性肺血管收缩是肺动脉高压发生发展的重要因素之一。因此，云南省一直高度关注肺动脉高压的防治。在此大背景下，2021 年 4月，云南省将协议期内国家医保谈判药品纳入门诊保障范围，从而解决了 “马昔腾坦片”、“司来帕格”等四种肺动脉高压靶向药物在门诊用药负担重、开不到药、开药不方便等问题，让患者能够及时享受到国家和政府的关怀并落到实处。与此同时，国家肺动脉高压专科联盟成立后，也为云南省肺动脉高压诊疗能力建设带来新的机遇。在专科联盟的支持下，云南省定期举行专班培训，从而有力推动基层医生对肺动脉高压的重视程度和诊疗能力的持续改善。

在2023年以“蓝嘴唇 我们在一起接力”为主题的世界肺动脉高压日，云南省阜外心血管病医院呼吸与肺动脉高压科组织三百多位患者进行线上交流互动，医护专家为患者提供健康指导，传授相关知识和国际国内最新前沿进展，就肺动脉高压相关问题进行了详细解答，并对坚持服药的患者授予“抗肺动脉高压斗士”的称号。交流会收到线上及线下参与人员的一致好评，与会病友及其家人都表示受益匪浅。近年来，该院呼吸与肺血管科在国家心血管病区域医疗中心的平台支持下不断推进肺动脉高压中心建设，积极开展右心导管检查、慢性血栓栓塞性肺动脉高压的球囊肺动脉成形术、阻塞性睡眠呼吸暂停的无创正压通气治疗等新治疗技术，联合心外科开展肺动脉内膜剥脱术，探索肝硬化门脉高压、骨髓增殖性疾病等相对罕见因素导致的肺动脉高压优化治疗，并通过多种形式定期开展随访工作，为“蓝嘴唇”患者提供从生理、心理及社会学角度的全方位支持和国家队的优质医疗服务，并呼吁社会关注，促进肺动脉高压诊疗技术的发展，引领云滇大地的广大患者更畅快地呼吸，为健康奔跑，为生命接力，重拾美好人生。

文/呼吸与肺血管病区 徐鸥 汤银江 杨晓玲黄澄