一名肺动脉高压患者的渴望

患者说：我来自云南昆明，今年56岁了。我有一个圆满幸福的家庭，夫妻俩都是铁路工人，我从事旅客列车乘务工作，我们的女儿健康快乐地成长。但这样平静的生活在2004年被病魔无情地打破！

那一年春运的晚上，我正在岗位上值乘，突然感觉心慌、气短、乏力伴有恶心呕吐等症状。起先我以为是累了，也就不太在意。待返乘回家休息一段时间后，这些症状不但没有改善，还出现了胸痛、昏厥伴双下肢浮肿，手和腿出现多处淤青，连走路都很吃力。我到省内多家医院就诊，都没有确诊是什么病。2005年5月，我转院到北京阜外医院，经过导管检查，确诊为特发性肺动脉高压（重度）。当时还没有治疗肺动脉高压的靶向药，医生就开了些强心、通心、利尿和补钾的药，随后我便出院了。回昆明后，我的病情不断加重，一年要住院五六次。亲友们通过各种渠道，查询有关肺动脉高压的资料。他们说，这种病很罕见，属于血管中的癌症，患者最终会因右心衰竭而死，患病后平均存活时间仅有2.8年！我知晓后，身心倍受打击，思想很悲观，甚至一度绝望。2007年，是我确诊后的第3年。我的双下肢水肿得很厉害，已经到了皮肤崩裂的程度，行走十分困难，短短几十米的路程走几步就喘不上气。我肠胃不适，吃不下饭，一吃就吐；也睡不着觉，平躺下去胸口就像有块大石头压着，呼吸困难，头部要垫50公分高的硬枕头，整夜都要吸着氧气才能浅睡上几小时。短短几个月时间，我的体重掉了近20公斤。

云南两家省级大医院都建议我做心肺联合移植手术，可是，医保不能报销手术费用。由于经济原因，加上对术后排异反应的恐惧，我放弃了移植手术方案。

当时，我的身体情况已无法正常工作了，无奈之下办理了提前病退。自己受着病痛的折磨，家人也跟着受累，我的悲观和绝望可想而知。好在家人一直对我进行开导和抚慰，不离不弃，陪同我前往全国各地寻医问药。在家人的支持下，我又坚持了几年。

2011年，是我确诊后的第7年，9月份去了上海肺科医院，并顺利住进了肺循环科。经过一系列的检查后，医院制定了全面系统的治疗方案。我每天24小时不间断地静脉输液，并结合伐地那非靶向药的治疗。住院治疗后一个月后，我病情好转出院了。回家后我一直按医嘱服药，病情有了大大的好转：恶心、呕吐等症状发生的次数少了，也吃得下饭了，不用吸氧和垫高枕头也能睡觉了，体重增加了10公斤，气色明显好了许多。非常感谢上海肺科医院给我带来了生的希望。

肺动脉高压这种病，是不能断药的。我坚持服用了三年靶向药盐酸伐地那非，依靠这药，病情才得以控制。然而到了2014年，我确诊后的第10年，我突然买不到伐地那非了。由于无药可吃，病情又加重了，家人陪我再次去了北京阜外医院复查。医生将伐地那非换成了他达拉非，回来后我继续按医嘱服药，病情终于再次得到了控制。2017年，是我确诊后的第13年。我第三次去北京阜外复查，查出心脏出现了早搏和房扑，于是在北京阜外医院做了射频消融手术。这个时候，医院已经有了更好的肺动脉高压靶向药——瑞莫杜林。但是，这种药的价格非常昂贵，每月需要1万元，而且无法报销，完全自费。我的家庭经济条件根本无力承担如此高昂的费用。无奈之下，我只能在原来单一服用他达拉非的基础上增加了安立生坦，两种靶向药一起服用。靶向药已逐步进入中国，国内也正在生产靶向药，部分已经投放市场。只要能够正常服药，我们患者的生存年限和生存质量就会得到很大提高。但是，这些我们延续生命所必需的药品，价格都非常昂贵。我们患者每个月的药费动辄几千甚至几万元，而且要终生服药，经济负担很重。

2018年底云南省阜外心血管病医院成立了肺血管专科病房，有北京阜外的专家坐诊，我现在复查就在云南阜外就能进行，不用奔波到北京了，这给我们身处云南的患者带来了福音。2019年，是我确诊后的第15年。这年10月，因为无法继续负担如此高昂的药费，我在无奈之下，将其中一种靶向药安立生坦由进口改成了国产。虽然药效有一定差距，但也还勉强能控制病情的恶化。相比一些病友只能用印度仿制药来维持生命，还有一部分病友因为吃不上药而遗憾地离开了人世，我还算幸运的了。我还在顽强地与病魔较量着，是幸存者。电影《我不是药神》就是我们这些患者的真实写照啊！我十分感叹：以前我们是无药医治，现在是有药而用不起！

我渴望政府有关部门救救我们肺动脉高压患者，早日将昂贵的肺动脉高压靶向药纳入门诊医保报销，让我们用得起药、保得住命！！

从我确诊到现在，已经过去16年了。我认为，疾病虽然可怕，但只要自己能够保持乐观积极的心态，加强身体锻炼，坚持治疗，遵医嘱按时吃药，就有希望活得更久，活得更好！

在此，与病友们相互鼓励，共筑生命的希望之梦，愿明天会更好！

云南省阜外心血管病医院肺血管专家读后感：

这是一例真实发生在我们身边的患者故事。患者及其家庭抗争病魔四处求医，寻求靶向药物治疗的经历，和绝大多数不幸患有肺高压疾病的患者有那么多的相似，他们有一个共同的期望：“活得更久，活得更好”。

作为云南省首家设立肺血管疾病专科诊治病房的医生，我深感责任重大，尽管肺高压属于国家罕见病和疑难病，过去20年前认为是不可治疗的恶性疾病，患者平均生存期不足三年。但近10年随着全球药物研发的进步，以及国际和国内诊疗方案和流程的修订，肺高压患者的生存期已长达几十年。

中国医学科学院北京阜外医院是国内首家收治此类患者的原创单位，云南省阜外心血管病医院肺血管病房执行和应用北京阜外医院几十年的肺血管疾病诊断与治疗流程和成功经验，与北阜专家在昆一起工作，共同努力，配备了最全的肺动脉高压靶向药物和检查与治疗设备。依据患者的病情和经济情况给予个性化的治疗，以求患者获益最大化，让省内肺高压患者足不出省就能面对面的接受诊治，以最大程度减轻患者的痛苦。

值得患者和医生一致高兴的是：2020年4月1日开始，国家医疗机构和省内医保已经把既往进口且价格昂贵、自费的肺动脉高压靶向药：波生坦，马昔滕坦，司来帕格，利奥西瓜通过国家集中采购，使其价格明显下降并编入医保；对国内已能生产的靶向药物如他达拉菲和安立生坦，也走入4+7的药品行列，药费可让普通老百姓所能承担。并且所有以上的这些药品，来我们科住院的病人皆能应用并享受医保报销，城乡居民医保也能按规定比例报销。

肺高压患者的生命寄托，健康保证是我们努力工作的重点方向，我们将用心呵护你的健康。

                                          云南省阜外心血管病医院肺血管综合内科

                                          徐鸥医师