临床特征

Brugada综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病，一般合并有基因异常，其特征有以下几点：

1、心脏结构正常；

2、特征性右胸导联（V1-V3）ST段呈穹窿型（coved type）或马鞍型（saddleback type）抬高，伴或不伴有右束支阻滞；

3、致命性室性快速性心律失常（室速或室颤）发作引起反复晕厥或猝死；

4、Brugada综合征年龄分布以41-50岁人群居多，占27%；其次为31-40岁人群，占24%；其余依次为51-60岁、21-30岁、61-70岁、11-20岁和10岁以下人群；

5、正常人群也可出现Brugada心电图征，发生率约为1.82%；

6、Brugada综合征心电图分型：

方教授指出，Brugada综合征患者的ST段抬高和室颤主要与右心室心外膜下细胞瞬间外向钾离子电流Ito介导的心室复极不一致有关。2相折返是特发性室速和室颤的触发机制，Ito阻滞剂4-AP和奎尼丁可消除2相折返性心动过速。异丙肾上腺素增强钠、钙电流，可缓解Brugada心电图表现，终止心律失常。

临床诊断

在Brugada综合征的药物诊断方面，包括以下几种药物：

其他诊断方法包括：

1、根据欧洲心脏病学会（ESC）2000年建议的诊断标准，患者出现典型下斜型(Ⅰ型)心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合征，包括①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏卒中史（<45岁）；④家族成员有典型心电图改变；⑤电生理诱发室颤；⑥晕厥或夜间临死状的呼吸。

2、Ⅱ型和Ⅲ型异常心电图者经激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。

3、如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发性Brugada征样心电图改变。

4、如无完全满足的心电图标准，但有上述临床表现中的一项或多项，诊断应慎重。

另外，影响Brugada综合征心电图和心律失常表现的因素包括高钾、低钾、心动过缓、发热性疾病、缺血、心肌梗死、钠通道阻滞剂、钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂、α受体激动剂、抗心绞痛药物、硝酸酯类药物、三环类和四环类抗忧郁药、可卡因等。

鉴别诊断

Brugada异常心电图：Brugada异常心电图具有其特殊性，包括以下几点：

间歇性：40%以上的患者异常心电图可暂时正常化；

多变性：指同一患者在不同时间的心电图在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型之间自行或在各种外界因素影响下相互转换；

隐匿型：虽携带SCN5A基因突变，但其心电图始终正常，即使使用钠离子通道阻滞剂激发试验也不能显示；

非经典部位：已有下壁导联异常心电图Brugada综合征的报道。

Brugada波：有Brugada波的心电图特征，而无Brugada综合征的临床表现者，则称为Brugada波。

预后和危险分层

治疗