药物治疗

绝大多数HCM患者表现为射血分数正常或偏高些，但舒张功能评价参数异常几乎见于所有明显心脏表型的患者。舒张过程包含两个过程，即主动舒张和被动的充盈过程。主动舒张过程发生在等容期，是个耗能过程，与心肌的本身特性密切相关，并依赖于钙的耦合效应，这些明显地受到药物等干预的影响。被动充盈发生在充盈和房缩期，影响因素较多，主要包括心室壁弹性（厚度）、细胞的紊乱排列和间质的增生。目前的药物治疗主要是依据专家意见和经验，还缺少循证基础。一些药物，如β-阻滞剂、verpamil和diltiazem有助于改善等容舒张特性。大多数的患者经过药物治疗症状能够得到有效的控制和改善。

　　已有充分的资料显示HCM患者的心功能状态与患者是否存在左心室内梗阻密切相关，减轻、消除梗阻能使患者的临床症状得到改善。因而，减轻、消除梗阻是症状性肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）患者治疗的主要内容。当然，药物治疗仍是首选，β-肾上腺素能阻滞剂、维拉帕米最为常用，尤其是前者，但没有证据显示两者并用效果会得到加强。还有就是Ⅰ类抗心律失常药物丙比胺，并非用于抗心律失常，而是选其负性肌力特性，但此药物在国内没有经验。β-阻滞剂尤其适合于潜在梗阻者。

　　大部分HOCM患者接受充分的药物治疗能够得到改善并得到相当时期内的维持，但部分患者不耐受药物治疗或效果不佳（我们通常是3个月的观察期）时应当考虑非药物治疗手段的应用，主要包括起搏器植入、化学消融和外科的方法。外科治疗效果通常最为前两种方法的评价的参照。肌切除或加二尖瓣成形术为标准术式，不典型梗阻肌切除范围需要比典型梗阻者要大些，使流出血液方向得到更正。有限的资料已经显示肌切除治疗能够改善患者的远期预后，但这只限于有经验的外科中心。遗憾的是国内还缺乏这种经验。