然而，这种疾病令我们并不遥远。

据了解，我国目前有500万-800万名肺动脉高压患者，不仅如此，肺动脉高压社会知晓率依旧非常低，不完全统计，超过95%的人没有听说过肺动脉高压，已确诊的患者90%都遭遇过误诊。

肺动脉高压涉及到心内科、呼吸科、心外科、介入科、风湿科、血管外科、消化科、血液科、放射科甚至基因遗传学的疾病谱。对此，云南省阜外心血管医院充分发挥国家区域医疗中心的优势，以患者为中心，打破学科间的壁垒，提高疑难重病和复杂疾病的诊疗效率和准确性，进一步促进医院学科建设和医疗服务高质量发展。

患者李某，男，47岁，因“腹胀、活动后呼吸困难20天”入院。既往大量饮白，2016年在当地诊断为“酒精性肝硬化”。动脉血气提示氧分压低,心衰指标高，心脏彩超示右房、右室明显扩大，运动减弱，活动耐量较正常人明显下降。右心导管检测提示肺动脉压力和肺血管阻力显著升高；肝脏血窦后的门静脉压力、肝静脉楔压、肝静脉压力梯度显著升高。诊断为 门静脉高压相关性肺动脉高压、慢性肺源性心脏病 心功能II级（NYHA分级），危险分层：高危；酒精性肝硬化伴食管胃底静脉曲张、脾功能亢进、肝功能不全。针对肺动脉高压，予以西地那非片25mg tid+昔腾坦片10mg qd，并予以抗心衰、利尿、护肝、升血小板等治疗。3个月后来院复查，活动耐量接近正常人水平，心脏彩超提示右心较前明显缩小，右心导管提示平均肺动脉压力和肺血管阻力显著下降。继续予以西地那非25mg tid,马昔腾坦片10mg qd靶向治疗肺动脉高压，继续利尿、抗心衰、改善心脏重构与预后、护肝，并定期随访。

患者林某，男，70岁，因“反复气短、乏力3年余”入院，既往有骨髓增生异常综合征、慢性骨髓增殖性肿瘤、继发性骨髓纤维化，在外院接收“芦可替尼”“地拉罗司”靶向治疗。我院心脏彩超提示“肺动脉高压、三尖瓣中量偏多反流，左室舒张功能障碍（限制型）”，静息时行右心导管检查提示肺动脉压力52/18/28mmHg,肺毛细血管楔压15mmHg，诊断考虑慢性骨髓增殖性肺动脉高压，心功能WHO分级3级。嘱继续按照血液专科方案行靶向治疗，利尿减轻右心负荷，改善心血管重构，我科定期随访。

1.为疑难复杂疾病订制最优化、最精准方案

以患者为中心，以疾病为链条，依托国家心血管病中心的辐射，举全院之力汇聚各亚专科顶级专家，实现复杂疑难杂急危重症疾病多学科“一站式”个性化、精准治疗。

2.提供一体化连续性的高品质医疗服务

充分考虑到诊疗的连续性，在诊疗全程提供一体化连续性的高品质医疗服务，包括诊后的随访指导，用品质服务点亮患者的心灯，鼓励患者重拾信心，让医学充满温度和情怀。