心脏结节病，您了解吗？

肺结节、甲状腺结节、乳腺结节......您可能已经耳熟能详，心脏结节病，您了解吗？

在过去的几十年里，心脏结节病的发生率有所增加。随着大家对心脏结节病的深入了解，心脏结节病逐步进入大众的视野。今天我们来认识一下心脏结节病，并了解FDG-PET/CT全身显像在该疾病检查中扮演什么样的角色。

心脏结节病（cardiac sarcoidosis,CS）是一种浸润性心肌病，由心肌肉芽肿性炎症引起，可表现为高度传导疾病、室性心律失常（Ventricular arrhythmias，VA）和左右心室功能障碍。全身其他器官亦可出现结节病可能。

一、病理生理

CS病变变化包括炎症、水肿、肉芽肿浸润、纤维化和瘢痕形成，病变可累及心包、心肌和心内膜，心肌受累最为常见，瓣叶和冠脉较少累及。

一、临床表现

1、心律失常：心脏传导阻滞（束支传导阻滞）、房性心律失常（房颤）、室性心律失常（纤维化折返或水肿炎症期自律性升高，室早、室速、室颤）；

2、充血性心力衰竭：心肌炎症、纤维化导致左室收缩和（或）舒张功能不全；

3、心源性猝死：CS心肌广泛受累时最常见表现，主要由严重室性心律失常导致；

4、心绞痛：系统性血管炎症、激素治疗等所致的冠脉粥样硬化、血管痉挛等；

5、肺动脉高压：终末期肺纤维化、肿大胸内淋巴结压迫肺动脉、肉芽肿性炎累及肺动脉。

三、辅助检查

1、FDG PET/CT全身显像

FDG-PET是CS评估和管理中的重要工具。

（1）优点：

①、FDG-PET可以识别代谢活跃的CS炎性病变。

②、敏感性和特异性分别为83%和100%。

③、全身FDG-PET/CT有助于诊断心脏外结节病。

（2）准备（抑制背景心肌对FDG的摄取）：

①、晚餐6点后禁食（延长禁食时间至少大于12小时）；

②、检查前一天开始高脂低碳水饮食（检查前24h开始准备）。

（3）图像分析：心肌血流灌注显像+空腹FDG-PET全身显像：心肌灌注显像示血流灌注缺损，PET/CT全身示FDG摄取增高。      

2、心脏磁共振成像（CMR）

CMR是诊断CS的重要检查方法。肉芽肿性炎及纤维化病灶可表现为LGE（心肌延迟钆增强）延迟强化，诊断CS灵敏度95%和特异度85%，有助于心肌活检定位、预测疾病预后。

3、超声心动图

  是CS初筛检查，室间隔基底段变薄伴回声增强，室壁不均匀增厚。

4、心电图及动态心电图

出现各种类型心律失常，心脏传导阻滞、房/室性心律失常。

5、心内膜心肌活检（EMB）

活检是确诊CS的金标准，表现为“非干酪化上皮肉芽肿中存在多核巨细胞”。

三、诊断

四、治疗

1、免疫调节治疗：消除或逆转心肌肉芽肿性炎症，阻断或延缓心肌纤维化或瘢痕形成。

2、抗心衰治疗：药物治疗，血流动力学不稳定时，应考虑主动脉球囊反搏术、机械循环支持。

3、抗心律失常治疗：难治性恶性室性心律失常，应考虑植入ICD（植入式心律转复除颤器）。

4、心脏移植：适用于终末期心衰、难治性室性心律失常、反复心源性休克的CS患者。

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五、总结

1、心脏结节病临床并不罕见，检出率逐年上升。

2、心脏结节病表现多样且非特异，预后较差，早期识别具有重要意义。

3、对于新发的原因不明的心衰伴室性心律失常、传导功能异常需怀疑心脏结节病可能，应积极开展相关检查。

4、FDG-PET/CT显像可以识别代谢活跃的心脏结节病炎性病变，FDG-PET/CT显像是心脏结节病评估和管理中的重要工具，应检尽检。

参考:

[1] David HB, Pablo BN, Andrew CH, et al.Cardiac Sarcoidosis[J],Journal of the American College of Cardiology,2016,68(4):411-421.

[2]Cheng RK, Kittleson MM, Beavers CJ,et al. Diagnosis and Management of Cardiac Sarcoidosis: A Scientific Statement From the American Heart Association[J],Circulation.2024,149(21):e1197-e1216.

[3]参考中国医学科学院阜外医院内科教学查房暨疑难病例讨论会病例总结及文献复习视频资料。

图文：丁双

审核：袁卫红