2023年1月9日，来自玉溪的娅萱（化名）降生了，比预产期早了近一月。

娅萱（化名）出生后就因为严重缺氧在当地医院进行抢救，诊断为主动脉弓离断（A型）、室间隔缺损、动脉导管未闭、新生儿呼吸窘迫综合征。对于一个仅有1.2kg的极低体重早产儿，在缺乏复杂先心病的诊疗条件下，气管插管、抗感染治疗显得有心无力。眼看孩子病情一天天恶化，当地医院立即联系了新生儿专家、云南省阜外医院PICU主任杨菊先教授，请求急会诊。

由于主动脉弓离断，血流无法顺利到达下半身，只能通过室间隔缺损相交通、动脉导管相延续，借此系统提供动脉血的供应以维系生命，所以娅萱上肢血压增高、下肢血压减低，且心脏因为后负荷增大而出现心肺功能异常，命悬一线，家属心急万分。当天下午16时，云南省阜外医院的新生儿转运团队与当地医院联动，接回了娅萱。由于心脏畸形未及时矫治，急诊入住PICU时，娅萱心力衰竭、呼吸窘迫情况进行性加重，病情不容乐观。

杨菊先主任在开展紧急急救的同时，立即向云南省阜外医院院长助理、外科管委会主任王小啟教授和小儿心脏外科张本青主任汇报情况。王小啟教授立即组织云阜小儿外科团队与PICU、超声科、体外循环科、麻醉科、医学影像科等相关科室进行讨论。结合超声科骆志玲主任多次超声评估，考虑到患儿室间隔缺损3.5mm，动脉导管只有2mm，接近闭合，需要急诊手术干预。

娅萱父母十分配合我院小儿外科团队的诊疗工作，云南省阜外医院和慈善总会也积极协调，帮助孩子申请到了慈善基金解决后顾之忧。

当时正值春节前夕，云阜小儿心外科、PICU、影像科、麻醉科、体外循环等各科主任和护士长，以及其他医疗护理骨干都主动放弃休假，积极进行各种准备，为孩子开启新生儿救治的绿色通道。在除夕前2天，做好充分的准备和应急预案后，张本青主任带领团队决定给娅萱实施主动脉弓中断矫治术、室间隔缺损术、动脉导管未闭切断缝合术。虽然娅萱的心脏只有鸽子蛋大小，手术操作空间非常小，对手术技术的要求极高，但手术很顺利。小儿外科团队勇于挑战、不畏艰难，精准快速地完成了高难度手术。此类低龄低体重合并复杂先心病的早产患儿手术病例，心脏外科学界鲜有报道。

在PICU新生儿专业诊疗团队的努力下，克服了娅萱肺部感染、新生儿渗漏综合征等难关，医护团队同时积极行呼吸、循环、营养支持，促进生长发育，实现追赶性生长等治疗。术后第9天，娅萱顺利关胸，术后第27天顺利拔除气管插管，术后第30日顺利拔除胸腔引流管。在云阜小儿重症监护室及小儿心脏外科团队的精心照料下，娅萱呼吸循环平稳，术后恢复满意，术后第35天（2月23日），娅萱顺利出院。

主动脉弓离断（interrupted aortic arch，IAA）又称主动脉弓缺如，是指升主动脉与降主动脉之间没有连接，是一种罕见的先天性心血管畸形。发病率为活产婴儿的0.2-0.3‰，占先天性心脏病的1-4％左右。IAA常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在。孩子出生后即出现逐渐加重呼吸困难，心衰，伴不同程度青紫；年长儿可有气促、鼻出血、头痛等。依靠心脏超声及心脏大血管CTA。

此类患儿自然预后很差，75％在6个月内死亡，90％在1岁内死亡。手术者预后较好，需定期复查。

新生儿由于室间隔缺损和动脉导管的存在可以维持动脉血的交换的下肢的血流灌注，所以出生可能症状较轻。出生2周后随着动脉导管逐渐关闭，患儿会出现相关症状的进行性加重和心源性休克。临床表现为股动脉搏动减弱或者消失、喂养困难、肾脏功能不全、代谢性酸中毒、肠系膜动脉缺血以及心功能不全。年龄越小即出现临床症状的，预示着疾病越严重。

玉溪市是云南省卫健委“0-6岁儿童先心病综合防控工作”项目启动的第一个州县，目前玉溪市与云南省阜外医院联动，转诊各类危重先心病患儿30余例，治疗效果良好。2023年该项目将在全省推进，把优质医疗资源下沉到各州县，让更多的先心病患儿和家庭受益，提高云南省人均期望寿命。