心外科二病区 - 科室动态 - 正文

“命悬一线”的主动脉缩窄患儿获得新生

时间:2022-12-18

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来自楚雄的小辰(化名)出生3个月,体重却只有4.1kg,不幸查出患有复杂心脏畸形:主动脉缩窄。父母便带着小辰辗转多家医院,甚至到省外均未得到有效治疗,看着孩子病情一天天加重,经介绍辗转来到云南省阜外医院就诊,超声诊断为:心脏主动脉缩窄,主动脉弓发育不良,室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭,极重度肺动脉高压,左心功能衰竭。经医生评估后,立即收入心外二病区,并完善相关检查。

检查提示孩子主动脉最窄处不到1.5mm,接近中断,细的就像一根线,如同一根水管从中间狠狠的勒断一样,血不能顺利通过。左心功能极其不佳,肺动脉压110mmHg,已远超正常压力的4倍(正常25mmHg以下)。室间隔、房间隔、动脉导管都呈现右向左分流(正常情况左向右分流)。

第一天入院时门诊超声提示左室射血分数76%,两天后复查左室射血分数66%,到第五日左室射血分数不到50%(正常射血分数55%-75%),不到1周时间,患儿左心功能急剧下降。

王小啟主任带领外科团队评估讨论后,急诊给孩子做了根治手术,同期修复心内畸形,术后孩子左心衰情况立马得到好转,肺动脉压较术前明显下降(41mmHg),于手术后第2天拔除气管插管,术后第7天转回病房,孩子最后一次复查心脏彩超,提示主动脉缩窄矫治效果非常满意,左心功能正常(左室射血分数67%),肺动脉压也恢复正常,目前恢复良好,已顺利出院,辰辰父母对医护人员非常感激并写下了感谢信。

主动脉缩窄,是一个比较少见的先心病,在所有先心病中常见频率排第8,据统计,大概每10万个新生儿中,就有3-8个这样的孩子出现。一部分孩子出生1周内就出现症状,腹部及以下器官缺血,往往症状危重,恶化速度快,不及时治疗常常快速死亡。另外一部分患者出生后症状不明显,如果不治疗,孩子发展成高血压、脑血管病、心功能不全等概率特别高,平均寿命在35岁左右。



像小辰这样长时间未得到有效治疗,病情较重,随时会出现生命危险的患儿们,在云南省阜外医院王小啟主任、张本清主任、PICU、体外循环、麻醉、手术室等外科团队以及超声科等多学科的协作及精心治疗下均康复出院。

云南省阜外医院致力于救治各种复杂、疑难、危重、危急心血管疾病。目前,在多学科团队的协作下,医院产前产后一体化绿色救治通道已成功救治多名危重先心疾病患儿,为他们开启了“心”生。



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