深夜，手术室里点亮了生命的光

2月23日凌晨，云南省阜外心血管病医院（简称云南省阜外医院）儿童重症监护室（picu）收治了一位2岁的男孩小睿（化名），呼吸困难，面色青灰，精神状态极差。这是一位重症法洛氏四联症的患儿，肺动脉瓣狭窄严重到接近闭锁。

小睿出生3个月的时候，就因为晕厥和全身紫绀曾到某院就诊，检查报告提示右室流出道及肺动脉瓣重度狭窄，卵圆孔未闭，动脉导管未闭或体-肺侧支血管形成，三尖瓣轻度关闭不全，被告知要等到1岁半以后再做手术，父母只好带着他回家。一年多以来，他只要轻微活动，就会晕厥，2岁了还不能站立。2月22日半夜，小睿再一次出现晕厥，呼吸困难，奄奄一息，被救护车送到了云南省阜外医院，血氧饱和度低至10%，于是直接收住儿童重症监护室（PICU）。

PICU立即给予气管插管，进行呼吸机治疗，同时迅速建立动静脉通路，进行急救。然而，由于肺动脉瓣狭窄非常重，即使在呼吸机使用纯氧的条件下，小睿的血氧饱和度也很难达到30%，已不能维持患儿正常血氧饱和度，胸片显示：心脏巨大，肺血显著减少，情况危在旦夕。

PICU杨菊先主任连夜联系小儿外科王强主任，同时紧急进行各种必要的术前检查，包括超声、头颅CT和心脏CT检查，配血等等。经多方面专家会诊讨论后，认为患儿病情刻不容缓，决定连夜给患儿进行手术。于是，2月23日凌晨，小睿被送进手术室。为了跟死神赛跑，挽救幼小的生命，在绝大多数人进入甜美梦乡的午夜，云南省阜外手术室灯火通明。心外科王强主任带领下，麻醉、体外循环、手术室紧张而有条不紊地进行着手术。因患儿年纪小、体重轻、症状重，对麻醉和体外循环的要求非常高，需要保证患儿不会出现缺氧、血压降低、心率减慢等情况，麻醉和体外循环需要严密配合，维持患儿内环境和胶体渗透压稳定。而对于这个小生命来说，困难的不止一点点，王强主任表示，这个患儿在术中所表现出来的症状并不是传统四联症缺氧发作的症状，患者肺动脉瓣口几乎接近闭锁，流出道像发育不良一样，都由肌束形成，肺动脉瓣下面全是肌束，因为肌束挡住了右室流出道，这样的手术难度就又上升了一个档次。

2月24日凌晨3点多钟，手术顺利结束，手术成功的喜悦掩盖了所有医务人员脸上的倦容。

小睿被从手术室转回到PICU。他将在PICU医生护士的精心治疗下，度过最艰难的术后康复阶段。很快，睿睿的血氧饱和度逐渐恢复到100%，面色红润，循环功能稳定。3月1日，小睿回到普通病房，目前各项指标良好。

在先天性心脏病中，大约有15%的病例需要在出生后1岁之内进行外科或介入手术，否则极易引起急性心排血量降低而导致死亡，其中大约25%的患儿活不过一个月。而小睿所患的重症法洛氏四联症就是一种危重先天性心脏病，一旦发现，应该尽早手术，甚至在新生儿期就应该手术治疗。小睿能活到2岁，已经算是一个奇迹。然而，虽然存活了下来，但由于长时间的严重缺氧，小睿的神经系统已经出现了严重的问题，反复晕厥，智力水平和运动功能显著落后于同龄儿童。术前的头颅CT显示，小睿已经出现了明显的脑发育不良。希望手术后，随着缺氧的改善，他的大脑发育和功能可以逐渐恢复。守护患儿们健康的成长，是我们的心愿。