患有马凡氏综合征的小王（化名）今年只有28岁，6年前的一次体检中小王被查出主动脉根部扩张，平时身体素质很好的他觉得非常意外，自己没有任何不舒服的表现，主动脉怎么就扩张了呢？6年来小王坚持每年复查心脏超声，观察主动脉根部扩张的速度，随诊的结果也令他越来越不安，主动脉根部扩张的速度逐年增快，他迫切需要一家能为他解决这个困扰的医院。

马凡氏综合征（Marfan's syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，发病率约0.04‰～0.1‰，是一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长形似蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将会造成破裂大出血而死亡。可以说，马凡氏综合征的患者一旦发现主动脉显著扩张，无异于在体内安放了一枚定时炸弹，随时可能爆炸身亡。不少著名的运动员就是马凡氏综合征的患者，最终都死于主动脉瘤破裂。

主动脉根部动脉瘤在患有马凡氏综合征的患者中很常见，这些患者在一般情况下，主动脉瓣返流是由于主动脉瓣环扩张造成的，而瓣膜本身可能没有器质性病变。过去，对于此类疾病的患者都采用Bentall手术进行治疗，也就是主动脉瓣置换+主动脉窦部置换+升主动脉置换+冠状动脉开口移植。但是，施行Bentall手术后，患者因置换了人工瓣膜，需要终身服用抗凝药。因此，术后患者将面临一系列抗凝并发症，如出血、血栓等。人工瓣膜的结构与功能障碍也常常是一个令人困扰的问题，这些都使得患者术后远期生存率及生活质量受到影响。

既进行主动脉根部置换，同时又保留患者自身的主动脉瓣膜，是解决上述问题的关键。目前，国外已开展了这种保留主动脉瓣的主动脉根部替换手术(又称为David手术)。但是，David手术需要主刀医生具备极高的手术操作技巧，需要对主动脉根部的解剖有极为深刻的理解，目前全世界开展David手术较多的单位均为著名的主动脉外科中心，因此很多心脏外科医生对David手术望而却步。