说起先天性心脏病，别说是普通人群，即便是医生，如果不是搞心外科专业的，恐怕也是一头雾水，往往是提到法洛四联症就已经觉得是泰山压顶般的沉重了，可是您仔细看看下面的一连串诊断：单发右位心-房室连接异常-完全型心内膜垫缺损-完全型肺静脉异位引流-右室双出口（远离型室缺）-肺动脉瓣狭窄-房间隔缺损-共同房室瓣中度返流-双向Glenn术后，是不是顺嘴念着都费劲？念完以后是不是觉得很崩溃？即使是专业的心外科医生，如果不是专门搞先心病，把这些诊断都记住也绝非易事。

我们在这里这可不是小孩过家家罗列病种玩，而是这些诊断来自同一个孩子，一个十分可爱的4岁小姑娘身上，身患如此重疾，他们的天长夜难明。——所幸，她来到了阜外医院、遇见了李守军主任，我们要救她！其实早在1年多以前，她就成了小儿中心六病区的重点关注对象，当时小姑娘口唇青紫，缺氧明显，面对如此复杂的病情，父母带着她遍访国内名医，按照常理，这样逆天的畸形，分期做单心室类的手术应该是终南捷径，避开复杂的心内畸形，只是将体静脉改道，可以缓解紫绀，延长寿命，但是这样的心脏并不符合人体的生理，患者生活质量差，并发症多，绝不是最佳的选择。当他们来到阜外医院时，终于听到了不一样的答案：“有根治的机会，但也困难重重，不管下一步是根治还是姑息手术，目前首要任务是缓解缺氧”——李主任掷地有声的话增强了他们治病的信心。那一次，顺利安排住院，做了双向Glenn手术。

但是，后续的根治困难何来呢？一是合并畸形过多，操作复杂，手术时间长，能否耐受是个考验，二是右室双出口，在这种畸形下，主动脉和肺动脉都发作右心室（正常人是主动脉发作左心室，肺动脉发自右心室），而手术要通过建立心内隧道，将主动脉通过室间隔缺损导引至左心室，如果室缺远离主动脉，则建立隧道非常困难；三是患者心脏位置异常，心房和心室连接异常（正常人心脏位于左侧胸腔，左心房连接左心室，右心房连接右心室，而本患者心脏在右侧胸腔，心房和心室连接与正常人相反），如果做根治手术，需要在心房水平把血流改道为正常方向，心脏位置异常极大的增加了操作难度……说到这里笔者就已经想逃跑了，但是，阜外医院6病区的医生团队没有放弃最后的努力，安排心脏CT和造影检查，通过目前炙手可热的3D打印技术做出心脏模型，分析畸形的特点，设计心内隧道和心外管道走位……一切准备就绪，手术大幕于2015年6月17日拉开。

过程注定是艰难的，作为一助的张浩主任医师也深感挑战，在资深小儿心脏麻醉医生王嵘和体外循环主任刘晋萍的保驾护航下，飞针走线8小时，手术顺利结束，但是由于手术时间长，心肌水肿严重，为防止心脏受压，只能敞开胸骨、缝合伤口返回监护室，在监护室王旭主任的严密监控和治疗下，患者各方面情况平稳，于术后2天完全闭合伤口，于术后13天脱掉了呼吸机，目前正在进一步康复中。

这是值得纪念的一次胜利，虽然在中国心外科的巨擘阜外医院，每年要进行1万3千多例手术，但这台手术的难度和成功实施足以载入医院史册，阜外医院小儿外科团队再一次超越了极限，鼓励我们探索的不是名和利，而是患者一双双期盼的眼神和作为医生的无声誓言。好了，最后让我们揭晓手术内容吧：

完全型心内膜垫矫治术

完全型肺静脉异位引流矫治术

心室内隧道修补术

半Mustard手术

Rastelli手术

若无凌厉刀法，谁堪担此重任？