病理生理

心房水平分流的方向和程度取决于房间隔缺损的大小和左右心房间的压力差。一般情况下，左心房的压力高于右心房，导致左向左分流。大量的左向右分流导致肺血管床的病理改变，肺血管阻力升高，引起肺动脉高压，严重者可能引起三尖瓣返流甚至肺动脉瓣返流。房间隔缺损导致的埃森曼格综合征临床上非常罕见，临床所见的发绀多由于以下原因：下腔静脉血由大的下腔静脉瓣经房间隔缺损导流入左心房；左上腔静脉回流入无顶冠状静脉窦；单心房所致的体、肺静脉血在心房内充分混合。