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正常的房间隔组织由继发隔和原发隔组成。在胚胎期,原发隔下缘与心内膜垫融合形成房间隔,原发隔向上延伸至继发隔下缘左侧,关闭卵圆孔。
临床一般将房间隔缺损分为以下几型:
1、继发孔型 亦称中央型,是由于原发隔发育欠缺所致。
2、静脉窦型 亦称上腔型,位置接近上腔静脉与右心房连接处,多并发右上肺静脉畸形引流。
3、原发孔型 位于房间隔的下部,紧邻房室瓣,缺损呈新月状。多合并有二尖瓣前叶裂,称部分型心内膜垫缺损。
4、单心房 是由于房间隔完全未发育所致,多见于内脏异位综合征。
5、冠状静脉窦型。