大动脉转位

最复杂的重症先天性心脏畸形，患儿如得不到及时、有效的外科治疗，自然死亡率极高。我科以胡盛寿院长和李守军主任为中心的治疗团队根据患儿不同年龄、不同的病理解剖类型制定了一系列 “个体化”治疗策略：在国际上创新性的提出并完成世界上最大组的“双动脉根部调转手术”，在国内首先提出并应用“一个半心室矫治术”治疗心脏位置异常或右心发育不良的复杂大动脉转位，目前已完成国内最大组的分期或一期大动脉调转术或双调转术，手术效果好，总死亡率低于2%，并根据中国特色，制定并编写了我国首部超龄大动脉转位的治疗指南。

1. 室间隔完整或仅有小室间隔缺损的完全性大动脉转位，患儿往往因严重缺氧，自然死亡率极高，大多患儿需要在新生儿期行急诊或尽早手术治疗。我科近年来开展了绿色通道，并在国家“十一五”科技攻关课题和首都医学发展基金课题支持下建立了覆盖北京市及辐射全国的先心病“协作网络”，就诊患儿，大多在新生儿时期，甚至出生后仅2-3天进行了及时、有效的外科手术治疗，患儿预后好，并发症及死亡率低，达到国内领先、国际先进水平。近年来，我们在进一步提高外科手术技术的同时，采用了麻醉快通道，使60%的患儿在术后6小时内清醒并拔出气管插管，继发感染明显减少，重症监护室停留时间减少，手术并发症及治疗费用显著降低。

2. 大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄，是世界性的治疗难题，以往外科手术以姑息手术或外管道治疗为主，患儿术后可能面临着多次手术，远期生活质量差，且面临多次手术风险，并发症及死亡率高。胡盛寿院长及全体团队依据长期的实践经验总结，2004年首次在国际上创新性的提出“双动脉根部调转手术” (Double Root Translocation,DRT)治疗合并左室流出道梗阻的大动脉转位，该术式有效解除了左室流出道梗阻，最大程度上保护了主动脉瓣及肺动脉瓣的功能，减轻瓣膜反流，且自体肺动脉瓣的潜在生长性又满足了患儿生长发育的需要，最大限度的避免了二次手术。该技术已得到国内外专家学者的高度关注和好评并已推广应用，是心外科领域第一个中国人自己创建并自行命名的创新术式。目前作为世界最大组的治疗中心，连续多年年作为特邀嘉宾，在美国胸心血管外科学会(AATS)年会等国际影响力心脏病大会发言介绍治疗经验，其手术技术作为心外科医生的高级教程受邀在美国《心胸外科手术技术图谱》杂志发表。

3. 对于合并心脏位置异常或右心发育不良的复杂大动脉转位，传统只能行单心室类手术，采取姑息手术治疗（双向Gleen手术或全腔肺动脉连接术），术后近远期并发症较多，心功能及生活质量也不尽人意。近年来，李守军主任及其团队在国内首次提出并应用“一个半心室”手术治疗该类疾病的新的手术治疗策略，同期行半mustard术+大动脉调转术或Rastelli术+双向Glenn手术，即行大动脉调转术或Rastelli术，同时将下腔静脉的血心房内用心包片引至解剖学右心室（半Mustard），将上腔静脉直接与肺右动脉相连接(双向Glenn术)，这样就完成了“一个半”心室的矫治。其优点有：（1）改术式较好的保留了右心室功能，减轻了心脏负担（2）半Mustard手术能够减少心房内缝合，有助于降低Mustard手术心房内板障晚期并发症，如窦房结功能障碍、肺静脉梗阻等；（3）对于行肺动脉-右室外管道连接的病人，半Mustard/双向Glenn手术，减少了经过右室-肺动脉外管道的血流量，能够延长外管道的使用寿命；（4）半Mustard手术操作较传统Mustard简单，尤其对于心脏解剖复杂如右位心或心房反位病人。提高了手术疗效，减轻了术后并发症，患儿远期生存质量显著提高。

4. 矫正型大动脉转位（CCTGA），发病率低，但病理解剖结构复杂，未经外科手术治疗的患者，自然预后差。双调转解剖矫治手术（the double-switch procedure）是目前治疗CCTGA相对合适的治疗方法。近年来，我科应用双调转解剖矫治手术治疗CCTGA患儿积累了丰富的治疗经验，应用心房调转术（Senning术）同期行大动脉调转术或心室水平调转（REV术或Rastelli术）或双根部大动脉调转术；对伴限制性或无室间隔缺损的患儿，尤年长的患儿采取分期手术治疗，一期行左室训练术，术后随访对满足双调转矫治术要求的患儿完成二期心房-大动脉双调转手术，治疗不同病理改变的矫正性大动脉转位均取得满意的疗效，近7年来我院小儿心脏中心已完成国内最大组70余例双调转解剖矫治术，手术疗效处于国内领先，国际先进水平。

5. 作为中国特色，患儿往往就诊晚，年龄大，病情重，一旦发现很多患儿已错过手术治疗最佳时机，对合并室间隔完整或仅有小室间隔缺损的完全性大动脉转位或矫正性大动脉转位患儿，左心室已经退化，患儿需行分期手术治疗，一期行左室锻炼术，术后随访对满足要求的患儿行二期手术治疗完成大动脉调转手术或双调转术；对合并大室间隔缺损的完全性大动脉转位或矫正性大动脉转位患儿，往往合并重度肺动脉高压，按传统治疗理念是大动脉调转手术或双调转术的手术相对禁忌症，我科团队在多年实践基础上，对部分处于临界状态的合并重度肺动脉高压的完全性大动脉转位或矫正性大动脉转位患儿实施一期根治术治疗，对部分仍处于动力性重度肺动脉高压的患儿采取分期手术治疗，一期行肺动脉环缩术，术后随访对满足要求的患儿行二期手术治疗完成大动脉调转手术或双调转术，取得令人满意的结果，延长了患儿的生命，改善了患儿生活质量，使许多患儿获得新生，有着显著的社会意义。目前已完成国内最大病例组超龄室间隔完整大动脉转位的手术治疗，并在国内率先制定超龄室间隔完整大动脉转位的治疗指南，并参与制定了符合我国国情的合并大室间隔缺损重度肺动脉高压的大动脉转位的治疗方案，向全国推广。