杂交手术治疗先天性心脏病

先天性心脏病(先心病) 是一类严重危害小儿健康的常见疾病,由于患儿心血管先天性发育畸形，导致血流通路异常，临床表现为患儿发育不良、喂养困难、活动能力差、口唇发绀或反复感冒肺炎等，部分患儿可能夭折。因此，先心病应做到早诊断、早治疗，尤其是相当部分的小婴儿和新生儿需要尽快得到治疗。我国先心病外科手术经过数十年的发展，已获得长足进步。据阜外医院资料统计，简单先心病手术成功率已达99%以上，且术后生长发育与正常同龄儿无异；即使复杂先心病也有70-80%患儿可达矫治效果（解剖或生理矫治），其生活质量接近正常，其余患儿亦可通过减状手术亦可减轻症状，延长寿命。但传统先心病外科手术“侵入”性的和体外循环手术和心脏切口，创伤较大，极易对小婴儿的未成熟心肌和肺脏造成损伤，给术后的恢复带来不利的影响。即使简单先心病，部分家长由于担心手术创伤或切口美容问题而长期犹豫，耽搁孩子最佳治疗时机。经皮介入治疗创伤小，近年来发展迅速，已经成为先心病另一个主要的治疗手段。但由于低龄低体重婴儿外周血管纤细，加之器械型号的局限性，介入治疗的微创优势未能有效发挥。例如，我国房间隔缺损的推荐经皮介入治疗年龄在3岁以上。

能否有一种技术可将这两种技术结合起来，扬长避短，在最小创伤下完成先心病的治疗？杂交技术（或称为复合技术,Hybrid technique）在此背景下应运而生，是外科技术和介入治疗的完美结合，其优点包括：①非体外、创伤小、痛苦小、较安全、恢复快，②准确性高、成功率高，③无年龄限制，④减少血制品应用。阜外医院作为国家心血管病中心，无论是先天性心脏病外科技术还是介入封堵技术在国内均处于领先地位。早在2004年就将国际先进的杂交技术治疗理念引入国内，并于2007年建成亚洲首个先心病杂交手术。迄今已率先开展了一系列适合我国国情的杂交手术治疗复杂性先心病以及简单性先心病的微创治疗。

图注：阜外医院一站式杂交手术室内景

1. 房间隔缺损、室间隔缺损

在大多发展中国家,低于3 岁的婴幼儿患者由于没有很小尺寸的介入导管材料等问题,很少通过经皮介入封堵的方法进行治疗。而开胸Hybrid和非气管插管Hybrid 术恰恰能填补这个年龄段的空白,也体现出Hybrid 技术的优越性。在我院国内首创的非气管插管、胸膜外径路Hybrid 术,由于没有气管插管,肺功能不受到影响,不需要安装胸腔引流管,不需要输血,又保留了开胸Hybrid 直视下操作的优点,操作路径短,省时间并且成功率高,不受年龄和体重的限制,且一旦失败容易改成心内直视矫治的优点。

室间隔缺损是临床最常见的先天性心脏病， 目前采用常规外科手术治疗虽然技术非常成熟，但创伤相对较大，并且需要承受体外循环对心脏的打击；介入疗法虽然表面创伤小、术后恢复快，但由于其手术径路长、迂曲、易出现损伤三尖瓣腱索、股动静脉瘘，封堵器脱落等严重并发症，严重者甚至需要紧急行外科手术治疗，另外，介入疗法由于担心封堵器脱落，更愿意选用较大的封堵器型号，从而容易发生心脏传导系统受压。而我们经胸骨小切口封堵器治疗先天性心脏病室间隔缺损具有以下优点：1.手术创伤较小，避免体外循环对心脏的打击，术后恢复快；2.可选用大小更合适的封堵器型号，发生心脏传导阻滞的概率更小，安全性更高；3.径路短，可避免损伤三尖瓣腱索等。其适应症为: 单纯室间隔缺损患儿，体重>8kg，室缺分型包括膜周部型、嵴内型、嵴下型、肌部型室缺，缺损范围为3-8mm，室缺上缘距主动脉右冠瓣≥2 mm ,无主动脉右冠瓣脱入室缺及主动脉瓣返流，未合并肺动脉高压。

图注：胸部小切口下房间隔缺损\室间隔缺损封堵术

2.新生儿、小婴儿室间隔完整的肺动脉闭锁/重症肺动脉狭窄、此类患儿出生后早期即可出现严重缺氧紫绀、喂养困难、心功能衰竭,任其发展，相当一部分可在出生后1个月内死亡。如能及时解除梗阻不仅能改善患者缺氧症状, 还有利于促进肺动脉和右心室发育。与传统手术及经皮肺动脉瓣球囊扩张成形术相比较, 杂交手术（即经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术）具有以下优点:(1) 防止外周血管损伤; (2) 避免体外循环所带来的损伤, 术后恢复快, 监护时间和气管内插管时间缩短; (3) 安全性较高, 扩张过程中如有组织撕裂出血、严重心律失常甚至心搏骤停或其他意外损伤, 可及时在直视下给与处理; (4) 对右心室、肺动脉发育较差患者可同期行体肺分流术, 有利于改善患者预后; (5)如扩张不满意, 合并右心室流出道梗阻时可同期转为体外循环下行右心室流出道疏通术, 避免二次手术。阜外医院资料显示，该技术围术期病死率、并发症发生率低; 中期随访肺动脉瓣再狭窄、肺动脉瓣反流发生率也较低, 大多数无需再干预即达到痊愈水平。因此, 经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术是治疗新生儿及婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁/重度肺动脉瓣狭窄安全有效的方法。

图注：新生儿、小婴儿室间隔完整的肺动脉闭锁/重症肺动脉瓣狭窄hybrid球囊扩张术，术中实时超声检测

3. 合并明显体肺侧枝的紫绀型先天性心脏病

紫绀型心脏病（包括法洛四联症，肺动脉闭锁，合并肺动脉瓣狭窄的右室双出口、单心室等）通常因为肺血流量少，代偿性形成体肺侧枝，这些体肺侧枝在术前对患儿减轻缺氧症状，部分患儿甚至依靠侧支供血生存，手术前侧支循可环维持生命。但若在术中以及术后侧支依然存在，不仅增大手术操作难度，而且会对病人心肺产生巨大的伤害，所以做手术之前需要把侧支堵住。由于外科医生在手术过程中寻找体肺侧枝血管计较困难，而通过主动脉造影并封堵侧枝血管相对比较容易。两者如能协同作战，可达到简化外科手术过程 ,提高手术成功率。但传统上由于介入治疗与外科手术分家的现实，患儿需先在导管室行造影及封堵术，而后转运至外科手术行手术治疗，这不仅增加了医疗费用，而且也增加了栓塞后肺血进一步减少所潜在缺氧的风险。因此，应用兼备心血管造影及外科手术装备的“一站式”杂交手术室同期进行心血管造影及外科手术是最佳的决绝方式。最典型的例子是一位法洛四联症合并大的体肺侧支患者，其肺动脉正常血供很少，病人依靠侧支供血生存，手术前侧支循可环维持生命，但若在术中以及术后侧支依然存在，会对病人心肺产生巨大的伤害，所以做手术之前需要把侧支堵住。但当封堵侧支后，血氧饱和度从80%大幅至50%，患者出现了严重缺氧，心跳缓慢。但正是由于有了“一站式”杂交手术室，医生们立刻在5分钟内接入体外循环机，完成根治手术，病人得以救治。近年来，阜外医院法洛四联症手术成功率连续多年保持在99%以上，很大程度归功于“一站式”杂交技术的应用。此外，该技术明显缩短住院时间，并降低费用。

图注：在一站式杂交手术室内同期进行造影侧枝封堵（左）及外科手术（右）

4. 小婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损

婴幼儿主动脉缩窄合并室间隔缺损比较常见，该类患儿较早出现严重肺充血和重度肺动脉高压, 往往表现为喂养困难, 低体重, 反复呼吸道感染和心衰，因而需尽早手术。目前大多医生采用正中切口,一次性外科手术解除主动脉缩窄和并修补室缺，但需要深低温停循环和局部脑灌注,手术时间长, 创伤大,术后恢复亦颇费周折。为提高此类患儿的疗效，阜外医院自2008年起采用Hybrid 技术一期经胸矫治小婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损，首次将球囊扩张术融入心脏外科手术中。与经皮球囊成形术相比,其操作明显简单, 有效避免了经外周血管径路受限及股动脉损伤等问题。与常规外科手术相比，可简化手术，免除深低温停循环或局部脑灌注, 明显缩短手术时间, 促进术后恢复。该项技术对于病情危重, 反复肺部感染, 严重营养不良的主动脉缩窄合并室间隔缺损的小婴儿, 不失为一种简单、安全、有效的可选择的方法。

图注：在一站式杂交手术室内同期进行主动脉狭窄球囊扩张术（左）及室间隔缺损修补术（右）

5. 小婴儿重度主动脉瓣狭窄

小婴儿重度主动脉瓣狭窄往往需及时治疗，与上述重度肺动脉瓣狭窄类似，传统体外循环下主动脉瓣成形术手术风险极大，死亡率高；同样由于外周血管径路大小的限制，无法行经皮球囊扩张术。近年来，阜外医院采用新型杂交手术方式，即经胸主动脉瓣球囊扩张术，疗效满意，积累了宝贵的临床经验。

除上述系列杂交技术外，阜外医院还在进行其它一些先心病杂交手术相关产品和技术的研发，相信能在不久的将来能应用于临床，造福患儿。例如肺动脉带瓣支架，通过胸骨小切口置入肺动脉瓣位置，可减少法洛四联症矫治术后远期肺动脉瓣重度关闭不全患儿二次手术的风险。

图注：经胸部小切口行肺动脉瓣支架植入术，避免二次大开胸及体外循环

结语

现代医学的发展要求打破专科的壁垒，真正体现“患者利益至上”的原则。阜外医院正是秉持这一原则，致力于杂交技术在先心病领域的临床应用研究，不断开拓创新，使患儿在及时得到治疗的同时，创伤、痛苦最小化、疗效最大化。