&gt&gt 先天性心脏病&gt&gt 分类&gt&gt 正…

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分类

Silber分类法

 

  以病理变化为基础,同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。
  (1)单纯心血管间交通包括心房水平分流(如房间隔缺损、Lutembacher综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房),室间隔缺损,动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。
  (2)心脏瓣膜畸形包括主动脉瓣狭窄,主动脉瓣二瓣化畸形,肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣关闭不全,爱勃斯坦(Ebstein)畸形及二尖瓣关闭不全。
  (3)血管畸形包括主动脉缩窄,假性主动脉缩窄,主动脉弓畸形,永存动脉干,主动脉窦瘤,冠状动-静脉瘘,肺动脉畸形起源于主动脉,原发性肺动脉扩张,肺动-静脉瘘,肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。
  (4)复合畸形包括法洛四联症,完全性心内膜垫缺损,大血管转位,单心室,三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。
  (5)立体构相异常(spatial abnormalities)包括右位心合并内脏转位(dextrocardia withsinus inversus),单纯右位心(isolateddextrocardia),中位心(mesocardia)及左位心(levocardia)。
  (6)心律失常包括先天性房室传导阻滞,先天性束支传导阻滞,致命性家族性心律失常及预激综合征。
  (7)心内膜弹力纤维增生症。
  (8)家族性心肌病。
  (9)心包缺失(pericardial defects)。
  (10)心脏异位(ectopia cordis)和左心室憩室。

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